В Украине официально зарегистрировано почти 2000 пациентов с диагнозом гемофилия. Однако эта цифра — не абсолютная. Ведь официальная статистика учитывает преимущественно больных с тяжелыми формами одной из самых распространенных в мире генетических патологий, при которой резко приторможено свертывание крови. Ежегодно в мире с гемофилией рождается один из 10000 мальчиков. От первого вздоха они вынуждены ежедневно бороться за выживание.
Почему гемофилия поражает именно мужчин
Дело в том, что она наследуется по типу, связанным с Х — хромосомой. Это означает, что женщины являются носителями гена гемофилии, а проявляется она у мужчин. Женщина-носитель имеет высокий риск рождения больного мальчика — до 50%. Однако даже молекулярно- генетическое обследование не страхует от риска. Ученые доказали, что иногда происходит спонтанная мутация гена во время беременности.
Самый распространенный тип гемофилии «А» — его диагностируют у 80 — 85 процентов пациентов. У них в крови не хватает определенного белка — так называемого антигемофильного глобулина. Без него кровь не свертывается как следует, и у больных в любой момент может начаться опасное кровотечение. Элементарный порез, не говоря уже о сильной травме, является рискованным для жизни.
Как выживают люди с гемофилией
Спасают специальные инъекции, поддерживающие кровь в норме. Во всем цивилизованном мире типичный метод лечения профилактический — больному несколько раз в неделю вводят препараты, поддерживающие надлежащий уровень фактора свертывания. Это предохраняет от кровотечения. Учитывая то, что соответствующие лекарства очень дорогие, в большинстве стран расходы на них берет на себя государство. Такую профилактику за государственные средства в Украине проходят только дети. А с 18 лет показано только екстренное лечение, если у вас травма.
И проблема не только в том, что обычный человек с гемофилией в нашей стране не может себе позволить тратить 4000 гривен в неделю (препараты импортные, поэтому цена, учитывая курс валют, нестабильная). Специфика и в том, что лекарства, которые повышают уровень фактора свертывания, вводят только в специализированных отделениях, даже «скорые» ими не обеспечены.
Разве больной гемофилией, который стоит на официальном медицинском учете, не может держать спасительный препарат дома, чтобы в случае чего «скорая» или сельский фельдшер мог оказать экстренную помощь?
В Европе так и есть. У нас гемофиликам «на руки» дорогих лекарств, по инструкции Минздрава, не выдают. Больной, по сути, превращается в крепостного. Он не может себе позволить без риска для жизни выехать за пределы области, где стоит на учете, не может путешествовать, вести активный образ жизни. Даже с такой незначительной проблемой, как больной зуб, пациенты из всех городов и сел вынуждены обращаться в конкретную областную больницу, где стоматолог имеет доступ к специфическим препаратам для профилактики кровотечения.
Кроме того, пациент с гемофилией постоянно живет в страхе, что может погибнуть от кровопотери. Знаете, что больше всего поражает в этой ситуации? Украинские управляющие не осознают, что для государства экономнее не доводить гемофиликов к инвалидности, а предотвращать. Гораздо выгоднее было бы предоставить больным профилактические лекарства, чтоб они могли полноценно работать, обеспечив себя экономически. Сейчас эти люди, к сожалению, — заложники болезни и действующей системы здравоохранения.